Пороки развития животных

Пороками развития называют стойкие анатомические изменения организма и органов в процессе онтогенеза. Не относят к ним повреждения, возникающие во время рождения (родовые травмы), в течение всей жизни, вызванные механическими факторами (например, утрату органов или их частей при ранениях), в результате случайных обстоятельств, называемых увечьями (лат. mutilatio - отторжение), или хирургического вмешательства (кастрация, удаление ушей, рогов, хвоста), перенесенных болезней (например, искривление Позвоночника при рахите, туберкулезе, хронических отравлениях, нарушении кормового режима, неправильного содержания, эксплуатации), а также хромосомные болезни, вызываемые наследственными или приобретенными нарушениями хромосомного аппарата, проявляющегося в биохимических, функциональных, цитологических особенностях без анатомических изменений организма (например, гемофилия - неспособность к свертыванию крови).

Незначительные анатомические отклонения, не влияющие на функции органов, называются аномалиями (от греч. homalos - равный, одинаковый). Пороки развития разделяют на врожденные и постнатальные (от лат. post - после, natum - рождение).

Врожденные пороки развития

Врожденные пороки развития - уродства (лат. monstrum, греч. teratos - чудовище). Это - анатомические отклонения от нормы организма или органов, возникающие в период внутриутробного развития. Наука, изучающая уродства, - тератология.

Причины уродств

Причины уродства разделяют на внутренние и внешние.

Внутренние причины - факторы, нарушающие хромосомный аппарат половых клеток родителей (гаметопатия). К ним относятся ионизирующие излучения (космические лучи, лучи Рентгена, радиоактивные вещества), химические вещества естественного и искусственного происхождения - мутагены (например, соединения йода, марганца и др.), наследственные особенности предков, некоторые виды близкородственного скрещивания. Такие нарушения хромосомного аппарата плода не всегда имеют наследственный характер, так как могут отсутствовать в гаметах родителей, но развивающееся уродство может привести к гибели, нежизнеспособности плода или неспособности иметь потомство. Иногда эти нарушения закрепляются у потомков в виде наследственной особенности. Такое появление новых наследственных признаков- мутаций (от лат. mutare - изменять), соответствующее условиям существования, закрепляется естественным и искусственным отбором (селекцией) и определяет появление новых пород, видов живых существ.

Внешние причины уродств - факторы, не влияющие на хромосомный аппарат плода, но нарушающие формирование последнего. Они могут быть физического, химического и биологического характера. К физическим факторам относят механические травмы плода и беременной матки (удары, ушибы, сдавливания), колебания температуры беременного животного (высокая или низкая), ионизирующую радиацию, чрезмерное физическое напряжение. К химическим тератогенным факторам относят вещества, действующие на беременное животное и плод или только на плод (антибиотики, сульфаниламиды, гормоны, вещества естественного и синтетического происхождения), недостаток в кормах аминокислот, витаминов, микроэлементов. Тератогенными биологическими факторами являются гормональные болезни беременного животного (гипотиреоз, сахарный диабет), болезни, связанные с гипоксией (расстройствами сердечно-сосудистого, кроветворного, дыхательного аппарата), поражения центральной нервной системы, нарушения содержания и эксплуатации животного, некоторые вирусные, бактериальные и паразитарные болезни.

Тератогенез определяется временем беременности, т. е. периодом воздействия тератогенных факторов на развивающийся плод. В связи с этим различают эмбриопатию и фетопатию. Эмбриопатuя определяется от момента оплодотворения яйцеклетки до начала формирования органов - около восьми недель, фетопатия (от лат. fetus- плод) - от девятой недели до рождения у крупного рогатого скота. У других животных эти сроки различны. Наиболее тяжелые уродства возникают на ранних стадиях эмбриогенеза. Эмбриопатия может выражаться в полном отделении бластомеров, что ведет к развитию однояйцеклетковых близнецов. Неполное отделение частей эмбриона определяет формирование соединенных близнецов, отсутствие, недоразвитие или множественное образование одинаковых органов. Фетопатия связана стератогенным термиационным периодом формирования отдельных органов. Воздействие тератогенных факторов в разные моменты этого периода определяет эксцессы (от лат. excessus - отклонение) в их развитии в виде отсутствия, недоразвития или чрезмерного развития отдельных органов, их смещения (гетеротопию), отделения (внутриутробную ампутацию).

Классификация уродств

Одиночные уродства

Одиночными называют стойкие врожденные анатомические отклонения одного развивающегося плода. Их различают по локализации в скелете (черепе, позвоночнике, конечностях), в головном и спинном мозге, в сердечно-сосудистом, дыхательном, пищеварительном, половом аппаратах и классифицируют по характеру изменений: персистирование, атавизм, агенезис, гипогенезис, гипергенезис, избыточное образование органов, слияние органов, дизрафия, атрезия, дистопатия.

Персистирование (от лат. persistens - остающийся, стойкий) выражается сохранением частей плода, исчезающих ко времени рождения, например жаберных щелей, боталлова протока (сосуда, соединяющего легочную артерию и аорту), пупочно-кишечного протока (между кишечником и желчным пузырем).

Атавизм (от лат. atavus - предок) - наличие анатомических особенностей у плода, отсутствующих у родителей, но присущих далеким предкам.

Агенезия (аплазия) - врожденное отсутствие органа или части тела, например акрания (от греч. cranion - череп) - отсутствие головы, акардия (от греч. cardia - сердце) - отсутствие сердца, амелия (от греч. melos - конечность) - отсутствие конечностей.

Перомелия - передаваемая по наследству агнезия периферических частей конечностей при наличии только рудиментарных проксимальных частей. Часто наблюдается у КРС и свиней. У многих пород КРС перомелия является частью синдрома, который стал известен и описан под названием Acroteriasis congenita (врожденная «ампутированность» конечностей). Генетические исследования позволяют предположить, что наследственный задаток ведет себя как рецессивный.

Ампутированные конечности acroteriasis congenita (врожденный акротериаз) - генетически обусловленное отсутствие всех четырех конечностей встречается у свиней, крупного рогатого скота и человека. У телят с этим пороком конечности заканчиваются близ локтевого и скакательного суставов и закругленные обрубки аккуратно обтянуты кожей. Этой аномалии сопутствуют и другие дефекты: укорочение челюстей, раздвоение нёба и отсутствие большинства зубов.

Гипогенезия (гипоплазия) - недоразвитие органа или части тела, например микроцефалия - недоразвитие головы, микрофтальмия - аномальное уменьшение размер одного или обоих глаз и других органов.

Гипергенезия - врожденное увеличение органа, например макроспления - увеличение селезенки, макромегия - увеличение конечностей, макрофтальмия - аномальное увеличение глазного яблока.

Избыточное образование органов, например полидактилия (от греч. poly - много, daktylos - палец) – многопалость поликардия (от греч. cardia - сердце) - наличие нескольких сердец (К Г. Боль описал наличие 10 сердец у одной курицы), полителия (от греч. thele - грудной сосок) - избыточное образование сосков. Гипер- или полидактилия известна почти у всех сельскохозяйственных животных (Рис. 2). Этим термином обозначают увеличение числа пальцев на конечностях по сравнению с нормальным для данного вида числом. Это увеличение начинается с запястья или заплюсны, либо дистально от него в районе метаподиума или акроподиума образуются дополнительные пальцы. Наиболее широко распространение имеет полидактилия у лошади. В большинстве случаев наблюдается удвоение числа пальцев, реже – утроение. Наряду с полидактилией у различных видов животных встречаются также удвоения конечностей выше запястья и заплюсны (полимелия). Такие удвоения обозначаются как полимелия. Относительно их наследования пока что ничего не известно.

Слияние паренхиматозных органов, например циклопия (от греческого мифа об одноглазых людях-циклопах) – одноглазие; сращение конечностей, подковообразная почка.

Дистрофия (от греч. raphe - шов) – незаращение естественных полостей, например «заячья губа» - расщепление верхней губы, «волчья пасть» - отсутствие грудной кости, рахишизис – незаращение спинномозгового канала.

Атрезuя (от греч. thresis - отверстие) - отсутствие естественных отверстий, например ротового, анального, полового.

Агенезия анального сфинктера - врожденное отсутствие анального сфинктера. Также известный как аплазия анального сфинктера.

Артезия заднего прохода - врожденное отсутствие заднего прохода, вызывающее накопление каловых масс и последующее растяжение живота.

Атрезия, непроходимость - врожденное отсутствие подвздошной кишки (дистальная часть малого кишечника, проходящего от тонкой кишки до слепой (отростка).

Клоака - отсутствие заднего прохода вызывает опорожнение от кала   и мочи через вульву.

Особое значение в ветеринарной и зоотехнической практике имеют уродства полового аппарата.

Дистопия (от греч. topos - недо) - смещение органов при недоразвитии перегородки, например диафрагмы, причем органы брюшной полости смещаются в грудную полость, а легкие и сердце - в брюшную; при недоразвитии кожи черепа мозг смещается под кожу головы («мозговая грыжа»). При небольших дефектах свода черепа через отверстие выходит наружу либо одна мозговая оболочка, либо покрытые ее части мозга, причем наружный кожный покров выпячивается и охватывает все в целом. Аномальное отверстие, располагающееся чаще всего на месте шва между костями, представляют собой грыжевые ворота, достигающие размера от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Твердая мозговая оболочка или части мозга вместе с паутинной оболочкой, растянутые еще к тому же спинномозговой жидкостью, образуют содержимое грыжевого мешка, а наружный кожный покров с подкожной клетчаткой – грыжевой мешок, зачастую с суженным основанием. Образование небольших расщелин свода черепа, которые служат грыжевые воротами, может быть вызвано либо амниогенными, либо генетическими причинами. Установлено, что у КРС и свиней мозговая грыжа обусловлена, по всей вероятности, простым рецессивным сублетальным геном с непостоянной пенетрантностью и экспрессивностью, что имеет большое значение. Среди мелких лабораторных животных мозговая грыжа описана у морских свинок, кроликов и мышей. Описано зеркальное перемещение органов: сердце локализуется на правой половине тела, печень - слева.

Диафрагмальная грыжа - врожденное отверстие в грудной диафрагме, которое допускает смещение брюшных органов в грудную клетку.

Выпадение органов на поверхность тела или в соседнюю полость называют эктопией.

Гермафродитизм (от греческого мифа о сыне Гермеса и Афродиты, сращенном с нимфой Салмакидой) - двуполовость. У человека и различных видов домашних животных встречаются промежуточные половые формы, для которых характерно смешение половых признаков обоих полов в одном индивиде. При этом часто бывает трудно или даже невозможно установить истинный пол особи. Определение пола у животных осуществляется на основе генетического (хромосомного), гонадного или соматического пола. Истинный - наличие у одного существа семенников и яичников, ложный - при несоответствии половых желез наружным половым органам. Новейшими исследованиями неоднократно подтверждалось, что причиной появления различных форм интерсексуальности являются гормональные нарушения на определенной стадии развития. При этом было установлено, что первичная дифференциация пола независимо от генетического пола протекает в сторону женского пола. Из-за подавления мужских половых гормонов и другого до сих пор неизвестного фактора это развитие тормозится и происходит образование либо мужских индивидов, либо интерсексов. Несмотря на то, что отдельные случаи интерсексуальности были известны уже с середины прошлого века, доказательство ее генетической обусловленности получено только в 1912г. Хотя до сих пор еще не удалось точно определить тип наследования.

У самцов бывает монорхuзм (от греч. monos - один, orchis - семенник) - врожденное отсутствие, недоразвитие или задержка в брюшной полости одного семенника и крипmорхuзм (от греч. kripto - скрытый) - задержка в брюшной полости обоих семенников или их недоразвитие (энорхизм). У самок обнаруживают фрuмартuниз - недоразвитие влагалища. К таким аномалиям относят: хористии, гамартии, дисплазии.

Хористии (от греч. horso - отделяю) - небольшие добавочные органы или зачатки их, отщепившиеся от того или другого органа, например селезенки, поджелудочной железы. Аплазия придатков - полное или частичное нарушение развития эпидидимиса яичника. Аплазия яичников - дефективное развитие, или полное отсутствие яичников.

Гамартии (от греч. amartia - ошибка) - образования, состоящие из неправильного соотношения тканей, например родимые пятна, ангиомы печени, включение ткани надпочечника в почку, ткани печени в селезенку.

Дисплазии (гетероплазии) - необычная локализация тканей в органе, например наличие в пищеводе участков слизистой оболочки кишечника.

Эти аномалии со временем могут исчезать, сохраняться пожизненно, не развиваясь, а иногда достигать значительных размеров, приобретая вид опухолей, называемых хористомами, гамартомами или тератомами (от греч. teratos - чудо). Например, в коже обнаруживают дермоидные кисты - замкнутые полости, выстланные эпителием с зачатками или сформированными роговыми образованиями и зубами, в молочной железе - опухолевидные узлы, состоящие из костной, хрящевой, жировой, железистой тканей. Такие опухоли иногда приобретают злокачественный характер и дают метастазы.

Обнаружение опухолей, происходящих от эмбриональных зачатков, дало основание Конгейму создать эмбриональную теорию происхождения опухолей. Она может объяснить происхождение только некоторых новообразований, так как в большинстве случаев они появляются в зрелом возрасте под влиянием физических, химических факторов и вирусов вне связи с нарушением развития тканей в эмбриональном периоде.

Множественные уродства

Множественные уродства - одновременное развитие нескольких плодов-близнецов (лат. gemini - близнецы). Многоплодие некоторых животных не относят к уродствам. Различают близнецов однояйцевых и многояйцевых. Они могут быть свободными и несвободными, симметричными и асимметричными.

Однояйцевые близнецы развиваются вследствие полного или частичного разделения оплодотворенного яйца на стадии первых бластомеров. Свободные симметричные близнецы всегда одного пола и очень похожи друг на друга, развиваются нормально и жизнеспособны. Но иногда один из плодов погибает, высыхает и имеет вид пластинки, похожей на пергамент («пергаментный» плод, лат. fetus papyrocens), второй плод может быть нормальным. Или же оба плода имеют некоторые анатомические отклонения - недоразвиты, с рудиментарными или отсутствующими органами - свободные асимметричные близнецы.

Несвободные однояйцевые близнецы соединены, как бы сращены друг с другом, поэтому их обозначают термином по месту сращения с окончанием «-паг» (от греч. pagos - сращение): цефалопаги - соединенные головами, стернопаги - грудной костью, нигопаги - тазовой костью. Притом оба близнеца могут быть симметричными (несвободные симметричные близнецы). Если плоскости симметрично выражены вследствие удвоения одной из частей тела (двухголовые - дицефалы и др.) или один из близнецов развит нормально (аутозит-хозяин), но анатомически соединен с другим организмом (паразитом), имеющим вид бесформенной массы, с недоразвитыми, а иногда и нормальными частями тела, то таких уродов называют несвободными асимметричными. Разделить множественных несвободных близнецов хирургическим путем не всегда возможно, так как нередко они обладают общими органами (сердцем, крупными сосудами, желудочно-кишечным трактом). Известны случаи длительной жизни таких близнецов, например сиамские близнецы достигли возмужалости.

Разнояйцевые близнецы происходят в результате одновременного выхода в половые пути самки нескольких яйцеклеток и Последующего оплодотворения их. Этой особенностью обладают некоторые животные: свиньи, овцы, собаки, кошки. Это нормальное видовое свойство их. Плоды в этих случаях разного пола, внешне не сходны друг с другом, анатомически нормальны, жизнеспособны, как правило, свободны. Иногда некоторые из них погибают до рождения, недоразвиты, имеют уродливые отклонения.

Постнатальные пороки развития

Постнатальные пороки развития появляются во внеутробный период жизни как отклонение от нормального онтогенеза.

Причины и виды уродств

Причины пороков развития - расстройства гормональной системы, нарушения кормления и содержания, наследственности.

Примерами могут служить карликовый рост - нанизм (от греч. nanus - карлик), гигантизм (от греч. gigas - великан) - необыкновенно большие размеры тела, возникающие при поражениях гипофиза в раннем возрасте, акромегалии (от греч. acros - вершина, megalos - большой) - увеличение выдающихся частей тела (челюстей, пальцев, конечностей) при поражении передней доли гипофиза (например, опухоли), появление вторичных половых признаков, не соответствующих половым железам: у самцов евнухоидизм, феминизм, у самок маскулинизация. Зоб - увеличение щитовидной железы, вызывает разбухание передней части шеи.

Псевдорахит дефицита витамина D. Витамин D (холекальциферол) синтезируется в коже из 7 дигидрохолестерола под воздействием УФ-радиации солнечного света. Холе кальциферол, однако, обладает невысоким уровнем биологической активности: для её повышения ему необходимы два процесса гидроксилирования. Первое гидроксилирование, катализируемое холекальциферол-25идроксилазой, происходит в печени. Второе происходит в почке под воздействием энзима 25-алъфагидроксихолекальциферол 1гидроксилазы. В результате активная форма витамина D (называемая 1,25дигидроксихолекальциферол или 1,25 (ОН) 2 D) представляет собой стероидный гормон, который играет жизненную роль в гомеостазе кальция во всем туловище. Псевдорахит дефицита витамина D - наследственный дефицит энзима 1-гидроксилазы. Как предполагалось, этот дефицит вызывал клинические симптомы, которые не отличались от симптомов, наблюдаемых у особей, страдающих от негенетического недостатка витамина D (рахит дефицита витамина D), который обычно возникал по причине дефицита кальция в рационе или недостаточного солнечного света. Клинические признаки рахита (наследственного и негенетического) являются результатом нарушения гомеостаза кальция.